几天前，孩子到邻居家吃饭，吃了半碗炒蚕豆后导致发病。血常规检查示重度贫血，血清胆红素明显升高，考虑为进食蚕豆引起的急性溶血性贫血。起因是蚕豆，基础是体内缺乏一种酶，结果是溶血。
湖南长沙县一6岁男孩因吃了半碗炒蚕豆后出现发热、腹痛，伴面色发黄等不适，被确诊为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，就是俗称的蚕豆病。住进了医院儿童重症监护室。
近日，这个孩子突然说肚子痛，伴有呕吐、乏力等不适，孩子母亲以为是感冒，就喂了点感冒药。次日清晨，孩子皮肤逐渐变黄，精神食欲不好，赶紧带孩子到医院儿科就诊。
入院时，患儿精神状态很差，全身皮肤巩膜黄染，口唇及眼睑黏膜苍白，尿液呈酱油色，一看就是典型的蚕豆病症状。患儿的妈妈和外公均有蚕豆病，由于他以前曾少量进食过蚕豆，且没有出现不适症状，家人就以为孩子没有遗传蚕豆病。
几天前，孩子到邻居家吃饭，吃了半碗炒蚕豆后导致发病。血常规检查示重度贫血，血清胆红素明显升高，考虑为进食蚕豆引起的急性溶血性贫血。
一、蚕豆病是啥？
1、蚕豆病是特指因蚕豆引起的溶血病，其实是因体内红细胞的一种酶缺乏引起的红细胞膜变硬，在通过脾脏时破碎而溶血。起因是蚕豆，基础是体内缺乏一种酶，结果是溶血。
2、缺乏的酶叫红细胞-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD），是由于基因突变引起的，基因定位于X染色体，所以只要携带突变的基因，男性都发病，而女性只在两条X上都有才发病（纯合子）。
3、严格来说，蚕豆病是G-6-PD缺乏症的一个类型，而不是所有的G-6-PD缺乏都叫蚕豆病，只有是因吃蚕豆引起的才叫蚕豆病。有此病的宝宝，如果母亲吃了蚕豆，宝宝吃母乳仍可发病。
G-6-PD缺乏症可因某些有氧化特性的药物、感染等因素诱发贫血。
4、G-6-PD缺乏症因可引起严重的溶血及新生儿黄疸，我国已对新生儿广泛筛查此病，出生后足跟血检查项目包括此病，请家长留意结果。
二、易患对象及特点是什么？
1、年龄特点：3岁以下的患者占70%，成年人少见，少数在中老年期首次患病。
2、性别特点：90%是男宝宝。
3、发病特点：有的年年吃蚕豆年年患，有的不一定每年患，患病轻重有差异。有的吃少量患，有的要吃好几碗才患。轻度的蚕豆病没有明显的症状，在G6PD普查中才能发现。
4、家族特点：45%有家族史。
5、地域特点：地中海沿海各国多见，中国的四川、广东、广西、海南和福建等地区发生率最高。
三、我们一起来看看患有蚕豆病的人可以做哪些预防工作：
1、禁食蚕豆和蚕豆加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2、不要在衣柜放置樟脑丸，不使用紫药水（含龙胆紫）。
3、看病时主动告诉医生患有蚕豆病，特别是儿童患者。
4、用药时看清是否有蚕豆病禁忌药。
中药中明确会诱发蚕豆病溶血的有：牛黄、金银花、黄连、腊梅花、珍珠、熊胆、薄荷等。
西药中应该避免的药物成分：
高风险：磺胺、环丙沙星、氯霉素、格列本脲、乙酰水杨酸、安乃近、氯喹、多柔比星、丙磺舒、呋喃唑酮、亚甲蓝、龙胆紫等。
低风险：对乙酰氨基酚、维生素K1、维生素C、苯海拉明、苯妥英钠、奎尼丁、奎宁、多巴胺、普鲁卡因胺、链霉素、诺氟沙星、保泰松、异烟肼、乙胺嘧啶、精氨酸、苯海索等。低风险药物并非完全不能使用，使用时最好在医生及药师指导下使用，不要擅自用药。如必须使用该药应由医生对该药物进行风险评估后，再使用。
四、蚕豆病怎样治疗
1、首先是解除诱因：不吃蚕豆、不接触可引发溶血的药物，轻的解除诱因后可逐渐恢复，不需要特殊处理。
2、溶血严重的：需输血、缓解酸中毒、预防电解质失衡及肾衰竭，采用相应药物治疗并处理相应的并发症。
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