本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。美国盐湖城Utah大学放射学教授WilliamJ.Zwiebel等认为，只有证实较大的肝静脉确实畅通，才能排除BCS。慢性BCS可导致广泛的小叶中心纤维化，相邻小叶中央间形成桥接纤维化。需MRI及CT进一步证实诊断。
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导读
布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS），是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
一、BCS的临床表现
BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：
急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损
暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。由于腹水，腹胀也是一重要症状。一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查
体格检查可发现：
黄疸
腹水
肝大
脾大（少见）
下肢水肿
溃疡
胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张
三、诊断性评估
01 实验室检查
常规实验室检查指标不具特异性。非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02 影像学评估
影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查
多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位于肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。美国盐湖城Utah大学放射学教授William J. Zwiebel等认为，只有证实较大的肝静脉确实畅通，才能排除BCS。
图1 超声显示肝静脉血栓，新血管形成（来源：Medscape）
2.2 CT扫描
需要详细的成像来确定血管闭塞的程度，而CT扫描很少能提供这样的细节，除非怀疑有机械性阻塞，如局部浸润的肿瘤。
2.3 磁共振（MRI）
MRI显示正常肝脏无法向下腔静脉引流，侧支静脉形成，及肝实质信号强度的变化。可见到尾叶使下腔静脉变形。
2.4 静脉造影
静脉造影是诊断该病的「金标准」。其典型表现为静脉狭窄、不规则，可在肝静脉汇入下腔静脉处或静脉入口远端发现血栓。代偿性的肝静脉表现为典型的「蜘蛛样」改变，也可见肝内侧支和再通静脉。
图2 BCS患者的肝静脉造影，注意「蜘蛛样」表现（来源：见参考文献[6]）
03 肝活检
肝活检病理表现为：（1）小叶中心和中间带肝窦明显扩张、淤血，红细胞淤血进入窦周间隙或肝板；（2）肝细胞受压或消失形成血池；（3）汇管区周围肝细胞相对保留，汇管区完整。
慢性BCS可导致广泛的小叶中心纤维化，相邻小叶中央间形成桥接纤维化。中央静脉明显扩张。
四、指南推荐意见
2015年欧洲肝脏研究学会（EASL）发布的肝脏血管疾病临床实践指南推荐：
无论是否存在症状，任何肝病患者均应考虑BCS可能。（A1）
多普勒超声应是BCS 的首选诊断方法。需MRI及CT进一步证实诊断。（A1）
如临床高度怀疑、但影像学并不支持BCS诊断，则需与影像学专家重新评估。（A1）
参考文献（向下滑动）：
[1] Goel RM, Johnston EL, Patel KV, Wong T. Budd-Chiari syndrome: investigation, treatment and outcomes. Postgrad Med J. 2015 Dec. 91(1082):692-7.
[2] Darwish Murad S, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome. Ann Intern Med. 2009 Aug 4. 151(3):167-75.
[3] Eugene R. Schiff, Willis C. Maddrey. Michael F. Scorell. Schiff’s Diseases of the Liver [M]. 11th ed.
[4] [美] Eugene R. Schiff等著.希夫肝脏病学（第11版）[M].王福生主译.北京大学医学出版社.
[5] [美] William J. Zwiebel等著.血管超声经典教程（第5版）[M].温朝阳主译.人民军医出版社.
[6] [英] Sheila Sherlock等著.肝胆系统疾病（第11版）[M].牛俊奇,张清泉主译.天津科技翻译出版有限公司.
[7] [美] 阿尔夫 A. 苏瑞尔韦内塔等著. 肝脏病理学图谱和简明指南[M].章明放主译. 天津科技翻译出版有限公司.
[8] European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: vascular diseases of the liver. J Hepatol. 2016 Jan. 64 (1):179-202.
[9] 高帆，胡凤蓉，祁兴顺（译者）. 2015年EASL临床实践指南：肝脏血管疾病（推荐意见）[J]. 临床肝胆病杂志.
[10] Praveen K Roy. Budd-Chiari Syndrome Clinical Presentation. Medscape.
