血管炎累及冠状动脉病例004血管炎累及冠状动脉患者男性，38岁主诉：反复胸痛17天，加重1天入院情况患者2周前上3层楼时出现胸骨后不适，无胸闷、胸痛，休息3min后自行缓解，未就诊3天后拖地时出现胸骨后疼痛，刀割样，V。
病例004
血管炎累及冠状动脉
患者男性，38岁
主诉：反复胸痛17天，加重1天。
入院情况
患者2周前上3层楼时出现胸骨后不适，无胸闷、胸痛，休息3min后自行缓解，未就诊。3天后拖地时出现胸骨后疼痛，刀割样，VAS 8分，伴咽部不适、乏力，休息约20min后自行缓解，就诊于当地医院，行心电图检查（具体不详），考虑为“冠心病、心肌缺血”，予“中药输液”及拜阿司匹林、波立维、单硝酸异山梨酯各1片口服后症状缓解。5天后再次出现活动后胸痛，性质同前，VAS 10分，伴咽痛，就诊于外院，心电图检查未见明显异常，cTnI 0.017ng/ml，继续冠心病二级预防治疗，第2天复查cTnI 0.043ng/ml，心电图正常。完善冠状动脉CTA检查示右冠状动脉各段、左冠状动脉前降支近段管壁及周围改变，考虑血管炎可能性大，伴局部管腔重度狭窄，左冠状动脉回旋支近段可疑改变。超声心动图示心内结构、功能未见异常，LVEF 60%。双上肢、双下肢、双肾、双侧髂总、双则髂外、腹主动脉未见异常。颈CTA示左侧颈总动脉起始部及分叉处、锁骨下动脉起始部改变。第3天复查心电图示V1～V5导联ST段压低。第4天心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.05mV，查ANA、ANCA、GBM、ACL（−）。入院1周查cTnI 0.082ng/ml，心电图示V1～V6导联ST段压低，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.05mV，次日复查心电图示ST段回落，当地医院考虑血管炎冠脉受累，予甲强龙（80mg，q12h×2d）→甲强龙（80mg，qd×1d）治疗，期间仍每日发生胸痛1～2次，持续20～25min可缓解，为进一步诊治来我院就诊。心电图检查可见V1～V6导联ST段压低，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.05mV，以“血管炎冠脉受累可能，急性冠脉综合征”收入抢救室。
发病以来，患者可疑光过敏，曾有口腔溃疡，近2年未发作，否认外阴溃疡、雷诺现象、脱发。
既往史
高血压病史2年，最高血压为150/110mmHg，平素服用降压药（具体不详），血压控制可。
入院诊断
1. 急性冠脉综合征
急性ST段抬高型心肌梗死（下壁）可能
血管炎？
2. 高血压病（1级，很高危）
3. 十二指肠糜烂
诊疗经过
入院后完善相关检查。
1. 常规检查
血常规：WBC 7.92×109/L，HGB 133g/L，PLT 177×109/L。
肝肾功能：大致正常。
心肌酶：CKMB-mass 4.2μg/L，CK 112U/L，cTnI 2.686μg/L，NT-proBNP 105pg/ml。
尿、便常规：（−）。
心电图：窦性心律，未见ST-T改变。
HbA1c：5.9%。
血脂4项：TC 4.04mmol/L，TG 1.34mmol/L，HDL-C 1.12mmol/L，LDL-C 2.36mmol/L。
2. 炎性及免疫指标
hsCRP 86mg/L，ESR 107mm/h。
ANA、抗ENA抗体、ANCA 均（−）。
T-SPOT.TB、EBV-DNA（−）。
3. 影像学检查
超声心动图：左室后壁运动不协调，左室松弛功能减低，LVEF 69%。
锁骨下动脉超声：右侧锁骨下动脉起始段管壁增厚，符合炎性改变。
颈动脉、椎动脉超声：双侧颈动脉管壁稍厚，结构不清，符合血管炎表现。
PET/CT：①右头臂干分叉、右颈总动脉及右锁骨下动脉起始部节段性代谢轻度增高，余大血管管壁代谢未见明显异常；②左室下壁心肌异常摄取，考虑缺血部位心肌糖酵解增加所致。
治疗经过
1. 血管炎方面
入院后继续甲强龙（40mg，qd）静脉输液，3天后改为泼尼松（60mg，qd）口服，计划6周后开始减量，每周减5mg，至每日30mg，一次口服维持，同时加用骁悉（1g，bid）。辅助予抑酸、补钙治疗。
2. 冠脉累及方面
予拜阿司匹林 波立维抗血小板治疗，立普妥（20mg，qn）降脂治疗，欣康及万爽力抗缺血治疗。入院后患者间断有胸痛、胸闷发作，发作时心电图表现为Ⅰ、aVL、V1～V4导联ST段压低，Ⅲ、aVR ST段抬高约0.05mV，予硝酸甘油泵入后胸痛缓解，心电图Ⅲ、aVR ST段抬高回落。入院后完善冠状动脉造影示双支病变（LAD、RCA），于LAD植入支架1枚。10天后行第二次冠状动脉造影，术中见双支病变，累及 LAD、RCA，LAD 支架通畅，于RCA植入支架3枚。术后继续抗血小板、降脂治疗。
3. 疗效评估
患者经治疗后未再出现胸痛、胸闷症状，活动后无明显不适，复查炎性指标较前下降。
出院情况
患者室内活动，未诉活动后胸闷、憋气。查体：BP 120/78mmHg，HR 68次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音，双肺呼吸音清，腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。
出院诊断
1. 系统性血管炎
冠状动脉受累
非 ST 段抬高型心肌梗死
双支病变（累及LAD、RCA）
心功能Ⅰ级（Killip分级）
右头臂干、右颈总动脉、右锁骨下动脉受累
2. 高血压病（1级，很高危）
出院医嘱
1. 低盐低脂饮食，保持大便通畅，注意休息、适度活动，避免劳累、情绪激动及感染。
2. 冠脉病变方面：继续目前冠心病二级预防治疗。
1）继续拜阿司匹林0.1g，每日1次（终身服用），波立维75mg，每日1次（至少1年），定期监测血常规、便常规 潜血，服用抗血小板药物期间需警惕出血，注意大便颜色及性状，若出现黑便、便血、呕血、皮肤黏膜出血或大便潜血持续（ ）、血红蛋白下降，及时心内科、消化科就诊。
2）继续立普妥20mg，每晚1次，降脂治疗。用药期间监测血脂、肝肾功能、肌酶谱，避免与大环内酯类抗生素合用，如出现肌痛、肌无力、肝功能异常和肌酶谱升高，及时就诊。
3）继续口服欣康 20mg，每日2次，万爽力20mg，每日3次，抗缺血治疗。
3. 血管炎方面
1）继续口服强的松60mg，每日1次，6周后减为55mg，每日1次，之后每周减5mg，减至30mg，每日1次。门诊随诊，调整剂量。注意补充钙剂及维生素D预防骨质疏松，警惕感染、消化道出血等副作用。
2）口服骁悉1g，每日2次，免疫抑制治疗。注意监测肝功能、血常规，如WBC＜3.0×109/L、PLT＜100×109/L、ALT＞120U/L，立即停药，至免疫科门诊就诊。
3）免疫科门诊随诊。
4. 继续口服洛赛克20mg，每日1次，保护胃黏膜治疗。
5. 继续口服氯化钾缓释片1g，每日1次，枸橼酸钾10ml，每日1次，补钾治疗。定期监测血钾，维持在4.0～5.0mmol/L。
6. 如有任何不适，及时门诊、急诊就诊。
病例点评
患者中青年男性，近半个月反复出现典型心绞痛症状，服用硝酸酯类药物可缓解，心电图可见动态改变，cTnI轻度升高，考虑存在冠脉病变。最常见的导致冠脉病变的疾病是冠状动脉粥样硬化。若不加注意，可能诊断到此结束，患者将因反复冠脉病变加重而预后极差。此患者年龄较轻，冠脉CTA发现血管壁及周围病变，其他大血管超声提示血管炎性改变，PET/CT提示血管炎性改变，结合患者炎症指标升高，自身抗体谱（−），考虑患者系统性血管炎诊断明确。
一般来说，根据具体血管炎性疾病的不同，受累血管大小、类型和部位各异。此患者血管病变以累及冠脉造成心脏缺血为首发症状，较易误诊为冠状动脉粥样硬化性心脏病，从 CTA发现的血管可疑炎症改变为线索，后经筛查发现其他部位（右头臂干分叉、右颈总动脉及右锁骨下动脉）的病变，结合炎性指标升高，最终诊断出血管炎。有限的现有资料表明，很多患者血管炎结局良好，但预后程度取决于诊断。当然，在急性诱导缓解阶段和后续维持阶段，药物的不良反应（特别是出现感染）也可加重疾病。死亡率数据表明，血管炎相关死亡的原因为活动性血管炎和相关的并发症。某些病例还可能出现不可逆的血管及其他器官损害。
本文摘自《协和急诊疑难病例解析》(刘业成 朱华栋主编，科学出版社)
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